Este estudo investigou a coocorrência de Transtorno do Espectro Autista (TEA) e Síndrome de Down (SD), um desafio diagnóstico e clínico. O objetivo foi sintetizar a evidência científica sobre sua prevalência, características clínicas e métodos diagnósticos. Utilizou-se uma revisão sistemática seguindo diretrizes PRISMA, com busca em bases de dados e síntese qualitativa. Os resultados indicam alta prevalência (12-18%), perfil clínico severo, desafios diagnósticos devido à sobreposição fenotípica e aumento de comorbidades médicas. Conclui-se pela necessidade de vigilância, instrumentos adaptados e intervenção precoce para melhorar desfechos.